Podtypy lymfómov: čím sa od seba líšia?
Non-Hodgkinov lymfóm (NHL) je typ rakoviny krvi, ktorý začína v bielych krvinkách, známych ako lymfocyty, ktoré sú kľúčovou zložkou imunitného systému.¹
Existuje viac ako 60 rôznych typov NHL², ktoré môžu byť klasifikované ako indolentné (pomaly rastúce) alebo agresívne (rýchlo rastúce), v závislosti od toho, ako rýchlo rastú a rozširujú sa.³
Dva z najbežnejších typov, folikulový lymfóm a difúzny veľkobunkový lymfóm z B-buniek (DLBCL), sa veľmi líšia v tom, ako, kedy a kde sa vyvíjajú a ako sú liečené.
1. Aké sú najčastejšie podtypy NHL?
Folikulový lymfóm
Folikulový lymfóm je najčastejším indolentným lymfómom, ktorý predstavuje približne 20 % novodiagnostikovaných prípadov NHL. Celosvetovo to zodpovedá približne 100 000 ľuďom, ktorým sa každý rok diagnostikuje tento podtyp. ⁴,⁵
Difúzny veľkobunkový lymfóm z B-buniek
DLBCL je najbežnejšou formou agresívneho NHL, ktorá predstavuje 30 % novodiagnostikovaných prípadov NHL. Na celom svete to zodpovedá približne 170 000 ľuďom, ktorým sa tento podtyp diagnostikuje každý rok. ⁴,⁵
2. Ako sa líšia rakovinové bunky medzi podtypmi?
Folikulový lymfóm
Folikulový lymfóm je typ B-bunkového lymfómu. Nazýva sa folikulový, pretože rakovinové bunky majú tendenciu sa zhlukovať do kruhov, známych ako folikuly, v lymfatických uzlinách.⁶
Difúzny veľkobunkový lymfóm z B-buniek
DLBCL je typ B-bunkového lymfómu. Nazýva sa difúzny, pretože rakovinové bunky sa šíria v nádore, pričom ničia normálnu štruktúru lymfatických uzlín.⁷
3. Ako rýchlo ochorenie postupuje?
Folikulový lymfóm
Folikulový lymfóm je indolentná forma NHL, čo znamená, že rastie pomaly. Pacienti s folikulovým lymfómom môžu prežiť mnoho rokov a môžu vyžadovať aktívny dohľad bez okamžitej liečby, ak sa u nich neprejavia príznaky.⁸
Difúzny veľkobunkový lymfóm z B-buniek
DLBCL je charakterizovaný ako agresívny, pretože postupuje rýchlo a bez okamžitej liečby sa vždy stáva smrteľným.⁹ Ak sa DLBCL nelieči, medián prežitia je kratší ako jeden rok.¹⁰
4. Kedy sú pacienti zvyčajne diagnostikovaní?
Folikulový lymfóm
Príznaky folikulového lymfómu sa často objavujú postupne, a preto si ich pacienti nevšimnú, čo vedie k tomu, že 80 % pacientov je diagnostikovaných v pokročilých štádiách ochorenia.¹¹
Difúzny veľkobunkový lymfóm z B-buniek
Kvôli agresívnej povahe DLBCL sú príznaky, ako sú zväčšené lymfatické uzliny, často zjavné skoro. Približne 40 % pacientov je diagnostikovaných v skorých štádiách ochorenia, kedy je prognóza lepšia.9
5. Aký je priebeh ochorenia?
Folikulový lymfóm
Hoci väčšina pacientov reaguje na počiatočnú liečbu, folikulový lymfóm zvyčajne recidivuje a stáva sa ťažšie liečiteľným po každom relapse.¹² Relaps môže nastať kedykoľvek, dokonca aj po rokoch remisie.
Difúzny veľkobunkový lymfóm z B-buniek
DLBCL je spočiatku vysoko citlivý, viac ako 60 % pacientov má na liečbu dlhotrvajúcu odpoveď.13 Pacienti, u ktorých došlo k relapsu, majú horšie prežívanie, ale tí, ktorí reagujú na liečbu a zostávajú bez progresie po dvoch rokoch, majú očakávanú dĺžku života porovnateľnú so zdravými ľuďmi rovnakého veku. ¹³,¹⁴
6. Aká je nenaplnená klinická potreba?
Folikulový lymfóm
Cieľom liečby je predĺžiť čas, kým sa človeku ochorenie vráti. Na zlepšenie dlhodobých výsledkov sú potrebné liečebné možnosti, ktoré minimalizujú symptómy a udržia pacientov dlhšie v remisii.15
Difúzny veľkobunkový lymfóm z B-buniek
Cieľom liečby pri DLBCL je dosiahnuť dlhotrvajúcu odpoveď na liečbu. Na zvýšenie miery počiatočnej dlhotrvajúcej odpovede a zlepšenie dlhodobých výsledkov sú potrebné nové možnosti liečby pre pacientov, ktorým liečba v prvej línii zlyhala alebo u ktorých sa ochorenie vrátilo.¹⁶
Referencie
1. Lymphoma research foundation. [Internet; citované: august 2023]. Dostupné na: https://www.lymphoma.org/aboutlymphoma/
2. Swerdlow SH, et al. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. In: World Health Organization Classification of Tumours. Lyon, France: IARC; 2017.
3. American Cancer Society. What is Non-Hodgkin Lymphoma. [Internet; citované: august 2023]. Dostupné na: https://www.cancer.org/cancer/non-hodgkin-lymphoma/about/what-is-non-hodgkin-lymphoma.html
4. Cancer.Net. Leukemia – Lymphoma –Non-Hodgkin: Subtype. [Internet; citované: august 2023]. Dostupné na: https://www.cancer.net/cancer-types/lymphoma-non-hodgkin/subtypes.
5. Globocan 2020. World fact sheet. [Internet; citované: august 2023]. Dostupné na: http://gco.iarc.fr/today/data/factsheets/populations/900-world-fact-sheets.pdf
6. Rare Diseases. [Internet; citované: august 2023]. Dostupné na: https://rarediseases.org/rare-diseases/follicular-lymphoma/.
7. Lymphoma Action. [Internet; citované: august 2023]. Dostupné na: https://lymphoma-action.org.uk/sites/default/files/media/documents/2018-06/LYMweb0018DLBCL2016v2.2.pdf.
8. Lymphoma Research Foundation. [Internet; citované: august 2023]. Dostupné na: http://www.lymphoma.org/site/pp.asp?c=bkLTKaOQLmK8E&b=6300155 Last accessed September 2016
9. UpToDate. Patient education: Diffuse large B cell lymphoma in adults (Beyond the Basics). [Internet; citované: august 2023]. Dostupné na: https://www.uptodate.com/contents/diffuse-large-b-cell-lymphoma-in-adults-beyond-the-basics.
10. Rovira J et al. Prognosis of patients with diffuse large B cell lymphoma not reaching complete response or relapsing after frontline chemotherapy or immunochemotherapy. Ann Hematol. 2015; 94: 803–812.
11. National Institute for Health and Clinical Excellence Review of TA 110:rituximab for the first-line treatment of stage III-IV follicular lymphoma. [Internet; citované: august 2023]. Dostupné na: https://www.nice.org.uk/guidance/ta243/documents/follicular-lymphoma-rituximab-review-lymphoma-association2.
12. Lymphoma Research Foundation. [Internet; citované: august 2023]. Dostupné na:https://www.lymphoma.org/aboutlymphoma/nhl/fl/relapsedfl/.
13. Maurer, MJ et al. Event-free survival at 24 months is a robust end point for disease-related outcome in diffuse large B-cell lymphoma treated with immunochemotherapy. J Clin Oncol. 2014; 32: 1066-73.
14. Maurer MJ, Habermann TM, Shi Q, et al. Progression-free survival at 24 months (PFS24) and subsequent outcome for patients with diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) enrolled on randomized clinical trials. Ann Oncol. 2018;29:1822-1827.
15. Fowler N. Role of Maintenance Rituximab (Rituxan) Therapy In the Treatment of Follicular Lymphoma. Pharmacy and Therapeutics; 2011; 36:590-598
16. Lymphoma Action. Diffuse large B-cell lymphoma. [Internet; citované: august 2023]. Dostupné na: https://lymphoma-action.org.uk/types-lymphoma-non-hodgkin-lymphoma/diffuse-large-b-cell-lymphoma.
M-SK-00001785
Dátum prípravy: september 2023