Podtypy lymfómov: čím sa od seba líšia?
Non-Hodgkinov lymfóm (NHL) je typ rakoviny krvi, ktorý začína v bielych krvinkách, známych ako lymfocyty, ktoré sú kľúčovou zložkou imunitného systému.¹
Existuje viac ako 60 rôznych typov NHL², ktoré môžu byť klasifikované ako indolentné (pomaly rastúce) alebo agresívne (rýchlo rastúce), v závislosti od toho, ako rýchlo rastú a rozširujú sa.³
Dva z najbežnejších typov, folikulový lymfóm a difúzny veľkobunkový lymfóm z B-buniek (DLBCL), sa veľmi líšia v tom, ako, kedy a kde sa vyvíjajú a ako sú liečené.
1. Aké sú najčastejšie podtypy NHL?
Folikulový lymfóm
Difúzny veľkobunkový lymfóm z B-buniek
Folikulový lymfóm je najčastejším indolentným lymfómom, ktorý predstavuje približne 20 % novodiagnostikovaných prípadov NHL. Celosvetovo to zodpovedá približne 100 000 ľuďom, ktorým sa každý rok diagnostikuje tento podtyp.4,5
DLBCL je najbežnejšou formou agresívneho NHL, ktorá predstavuje 30 % novodiagnostikovaných prípadov NHL. Na celom svete to zodpovedá približne 170 000 ľuďom, ktorým sa tento podtyp diagnostikuje každý rok.4,5
2. Ako sa líšia rakovinové bunky medzi podtypmi?
Folikulový lymfóm
Difúzny veľkobunkový lymfóm z B-buniek
Folikulový lymfóm je typ B-bunkového lymfómu. Nazýva sa folikulový, pretože rakovinové bunky majú tendenciu sa zhlukovať do kruhov, známych ako folikuly, v lymfatických uzlinách.⁶
DLBCL je typ B-bunkového lymfómu. Nazýva sa difúzny, pretože rakovinové bunky sa šíria v nádore, pričom ničia normálnu štruktúru lymfatických uzlín.⁷
3. Ako rýchlo ochorenie postupuje?
Folikulový lymfóm
Difúzny veľkobunkový lymfóm z B-buniek
Folikulový lymfóm je indolentná forma NHL, čo znamená, že rastie pomaly. Pacienti s folikulovým lymfómom môžu prežiť mnoho rokov a môžu vyžadovať aktívny dohľad bez okamžitej liečby, ak sa u nich neprejavia príznaky.⁸
DLBCL je charakterizovaný ako agresívny, pretože postupuje rýchlo a bez okamžitej liečby sa vždy stáva smrteľným.⁹ Ak sa DLBCL nelieči, medián prežitia je kratší ako jeden rok.¹⁰
4. Kedy sú pacienti zvyčajne diagnostikovaní?
Folikulový lymfóm
Difúzny veľkobunkový lymfóm z B-buniek
Príznaky folikulového lymfómu sa často objavujú postupne, a preto si ich pacienti nevšimnú, čo vedie k tomu, že 80 % pacientov je diagnostikovaných v pokročilých štádiách ochorenia.11
Kvôli agresívnej povahe DLBCL sú príznaky, ako sú zväčšené lymfatické uzliny, často zjavné skoro. Približne 40 % pacientov je diagnostikovaných v skorých štádiách ochorenia, kedy je prognóza lepšia.9
5. Aký je priebeh ochorenia?
Folikulový lymfóm
Difúzny veľkobunkový lymfóm z B-buniek
Hoci väčšina pacientov reaguje na počiatočnú liečbu, folikulový lymfóm zvyčajne recidivuje a stáva sa ťažšie liečiteľným po každom relapse.12 Relaps môže nastať kedykoľvek, dokonca aj po rokoch remisie.
DLBCL je spočiatku vysoko citlivý, viac ako 60 % pacientov má na liečbu dlhotrvajúcu odpoveď.13 Pacienti, u ktorých došlo k relapsu, majú horšie prežívanie, ale tí, ktorí reagujú na liečbu a zostávajú bez progresie po dvoch rokoch, majú očakávanú dĺžku života porovnateľnú so zdravými ľuďmi rovnakého veku. 13,15
6. Aká je nenaplnená klinická potreba?
Folikulový lymfóm
Difúzny veľkobunkový lymfóm z B-buniek
Cieľom liečby je predĺžiť čas, kým sa človeku ochorenie vráti. Na zlepšenie dlhodobých výsledkov sú potrebné liečebné možnosti, ktoré minimalizujú symptómy a udržia pacientov dlhšie v remisii.15
Cieľom liečby pri DLBCL je dosiahnuť dlhotrvajúcu odpoveď na liečbu. Na zvýšenie miery počiatočnej dlhotrvajúcej odpovede a zlepšenie dlhodobých výsledkov sú potrebné nové možnosti liečby pre pacientov, ktorým liečba v prvej línii zlyhala alebo u ktorých sa ochorenie vrátilo.¹⁶
Referencie
1. Lymphoma research foundation. [Internet; citované: august 2023]. Dostupné na: https://www.lymphoma.org/aboutlymphoma/
2. Swerdlow SH, et al. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. In: World Health Organization Classification of Tumours. Lyon, France: IARC; 2017.
3. American Cancer Society. What is Non-Hodgkin Lymphoma. [Internet; citované: august 2023]. Dostupné na: https://www.cancer.org/cancer/non-hodgkin-lymphoma/about/what-is-non-hodgkin-lymphoma.html
4. Cancer.Net. Leukemia – Lymphoma –Non-Hodgkin: Subtype. [Internet; citované: august 2023]. Dostupné na: https://www.cancer.net/cancer-types/lymphoma-non-hodgkin/subtypes.
5. Globocan 2020. World fact sheet. [Internet; citované: august 2023]. Dostupné na: http://gco.iarc.fr/today/data/factsheets/populations/900-world-fact-sheets.pdf
6. Rare Diseases. [Internet; citované: august 2023]. Dostupné na: https://rarediseases.org/rare-diseases/follicular-lymphoma/.
7. Lymphoma Action. [Internet; citované: august 2023]. Dostupné na: https://lymphoma-action.org.uk/sites/default/files/media/documents/2018-06/LYMweb0018DLBCL2016v2.2.pdf.
8. Lymphoma Research Foundation. [Internet; citované: august 2023]. Dostupné na: http://www.lymphoma.org/site/pp.asp?c=bkLTKaOQLmK8E&b=6300155 Last accessed September 2016
9. UpToDate. Patient education: Diffuse large B cell lymphoma in adults (Beyond the Basics). [Internet; citované: august 2023]. Dostupné na: https://www.uptodate.com/contents/diffuse-large-b-cell-lymphoma-in-adults-beyond-the-basics.
10. Rovira J et al. Prognosis of patients with diffuse large B cell lymphoma not reaching complete response or relapsing after frontline chemotherapy or immunochemotherapy. Ann Hematol. 2015; 94: 803–812.
11. National Institute for Health and Clinical Excellence Review of TA 110:rituximab for the first-line treatment of stage III-IV follicular lymphoma. [Internet; citované: august 2023]. Dostupné na: https://www.nice.org.uk/guidance/ta243/documents/follicular-lymphoma-rituximab-review-lymphoma-association2.
12. Lymphoma Research Foundation. [Internet; citované: august 2023]. Dostupné na:https://www.lymphoma.org/aboutlymphoma/nhl/fl/relapsedfl/.
13. Maurer, MJ et al. Event-free survival at 24 months is a robust end point for disease-related outcome in diffuse large B-cell lymphoma treated with immunochemotherapy. J Clin Oncol. 2014; 32: 1066-73.
14. Maurer MJ, Habermann TM, Shi Q, et al. Progression-free survival at 24 months (PFS24) and subsequent outcome for patients with diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) enrolled on randomized clinical trials. Ann Oncol. 2018;29:1822-1827.
15. Fowler N. Role of Maintenance Rituximab (Rituxan) Therapy In the Treatment of Follicular Lymphoma. Pharmacy and Therapeutics; 2011; 36:590-598
16. Lymphoma Action. Diffuse large B-cell lymphoma. [Internet; citované: august 2023]. Dostupné na: https://lymphoma-action.org.uk/types-lymphoma-non-hodgkin-lymphoma/diffuse-large-b-cell-lymphoma.